你以为的“视神经炎”，可能根本不是！警惕这些不典型表现！｜鉴别诊断｜临床眼科笔记｜Janus Notes

大家好，我是Janus，也可以叫我JanusBanana～

女性、青年、视力下降、眼球转动痛、视盘水肿，再加上一段感冒史，临床上很容易先想到视神经炎。视神经炎确实必须考虑，但真正值得警惕的是：还能想到什么鉴别诊断？什么时候应该怀疑，这个人可能不是视神经炎？

Janus自己最近复盘一个病例后，更觉得这类患者不能只问有没有感冒、有没有眼痛。视神经炎是重要诊断，但是脑子里不能没有其他鉴别诊断。早一步发现不典型点，后续检查和治疗的路径可能就完全不同。

今天Janus就结合一个病例和大家聊聊，那些提示可能不是视神经炎的表现，已经可能的鉴别诊断。

个人水平有限，请前辈多多批评指正，也可以转发给可能有需要的同学，谢谢！

关键词：视神经炎、视盘水肿、颅内高压、静脉窦血栓、神经眼科

#1 年龄不对时，先把思考放宽一点

典型脱髓鞘性视神经炎，常见于青年至中年人。年龄当然不能决定诊断，小孩和高龄患者也可能发生视神经炎，不过首诊时需要多留一层怀疑。

儿童患者的困难，在于病史常常不完整。孩子未必能准确说出视物模糊从什么时候开始，有没有中心暗点、色觉减退、眼球转动痛，甚至单眼还是双眼受累也不容易判断。儿童的眼科检查也不一定配合，尤其是眼底检查和视野检查。

这个年龄段中，一定要考虑鼻窦炎相关的眶尖或视神经病变、感染性疾病、颅内压改变，都需要结合发热、鼻部症状、眼球突出、眼外肌活动和影像学仔细排查。

我自己还遇到过一个14岁女孩，全身无症状，视物模糊，外院考虑视神经炎，但是我们主任一眼觉得不对劲，查到最后，是嗜铬细胞瘤导致恶性高血压，然后出现恶性高血压的眼底病变！而不是视神经炎。

70岁以上患者出现视力下降和视盘异常时，缺血性视神经病变需要被认真考虑。视神经肿瘤、压迫性病变、浸润性病变也应放进鉴别清单。年龄大、血管危险因素、突发发病、晨起发现视力下降、发病一下子视力就下降到底，而不是逐渐丧失，都会让缺血性病变的概率上升。

很多人还有青光眼，青光眼的人本来杯盘比就大，视神经炎的眼底表现更不典型。而且，有时候，一个人可以同时有缺血和视神经炎，只不过其中一个占了主导地位。

年龄的作用，是帮我们调整最初的诊断权重。

#2 病程太快、太慢、明显波动

视神经炎通常呈急性到亚急性过程。患者常描述为【几天】内视物变模糊，随后逐渐加重，数日到1周左右达到较重程度，随后有可能自行缓慢恢复。眼球转动痛、色觉异常、中心暗点、RAPD和视盘改变，可以在这个过程中陆续出现。

病程和这个规律差得太远时，需要停下来再问一次。

如果患者非常明确地说，某一个时刻突然看不清，视力下降一开始就到了最差程度，之后没有明显进展，这种病程更需要考虑血管性原因。尤其是晨起后发现视力明显下降，合并高血压、糖尿病、睡眠呼吸暂停或小视盘等线索时，缺血性视神经病变的可能性会上升。

另一种情况是进展过慢。患者感冒后出现视物模糊，两三周内持续缓慢下降，且未接受有效治疗，视力仍保留在0.1或0.2。这样的自然病史并不典型。压迫性、浸润性、感染性病变或颅内压相关病变，都值得进一步排除。

症状反复波动也需要谨慎。单纯典型视神经炎可以有自行恢复过程，但短时间内明显反复，或者激素减量后快速波动，需要结合MOGAD、NMOSD、感染、肿瘤和其他炎症性疾病进一步判断。

所以我们病史可以再问细一点

• 从看得清到看不清，具体经历了几天；

• 最差视力出现在哪一天；

• 视力下降后是否仍持续加重；

• 是否有短暂性黑矇、体位相关头痛、恶心或呕吐；

• 近期是否有体重变化、口服避孕药、妊娠产褥期、脱水、感染或血栓风险因素。

这些细节不能直接给出答案，却常常决定下一步是优先查视神经，还是优先查血管、颅压和颅内病变。

#3 双眼表现太对称，也要提高警惕

视神经炎可以双眼受累，尤其在儿童或部分抗体相关疾病中并不罕见。但典型临床实践中，双眼高度同步、同等严重、眼底和OCT变化高度一致，仍然值得我们多想一步。

如果双眼视盘水肿程度接近，黄斑区渗出相似，视功能也在相近时间发生变化，颅内压增高导致的视乳头水肿需要被认真考虑。此时患者可能有头痛、恶心、短暂性视物模糊，也可能症状并不典型。

此外，双眼对称性改变还需留意：

• 药物或中毒性视神经病变；

• 遗传性视神经病变；

• 营养相关视神经病变；

• 双侧压迫性或浸润性病变；

• 全身炎症或感染相关病变。

所以，双眼受累本身不能排除视神经炎，但双眼同步程度越高，越要确认这是否真的是炎症性视神经病变。

#4 真实病例：感冒后视力下降，幸好没用激素！

45岁女性，10天前出现感冒、咳嗽，好转后出现无痛性渐进性视力下降。期间伴间歇性头痛、乏力、恶心。到我院门诊检查显示双眼视力分别为0.2和0.4，眼压正常，前节未见明显异常，只有RAPD阳性，眼底是双眼均有视盘水肿，黄斑区伴渗出。

辅助检查的结果如下：

VEP提示振幅和潜伏期延长，视野有双眼中心暗点。

这个患者年龄看起来符合视神经炎的常见人群，也有感冒史，视力也是逐步下降。如果只抓住这些线索，激素治疗似乎顺理成章。

但Janus自己复盘时，觉得至少有4个地方需要保留怀疑：

• 未治疗情况下，视力下降过程偏慢，10天才下降到0.2；

• 双眼受累较对称，黄斑区渗出明显，双侧比较对称；

• 头颅初步影像没有发现视神经增粗，也缺少中枢炎症或占位支持；

• 视力下降并非突发至最差，患者又没有典型心脑血管危险因素，单纯缺血性视神经病变也解释得不够完整。

因此，临床上没有立刻按典型视神经炎启动激素，而是继续评估。

和患者沟通后，最终还是做了腰椎穿刺，发现颅内压高达230mmH₂O，CSF白细胞轻度升高，蛋白正常，血液的常见自身免疫抗体阴性。

随后完善增强MR和血管成像，发现双侧静脉窦几乎闭塞，最终考虑静脉窦血栓引起颅内高压，继发双侧视神经异常，患者不是视神经炎。

#一句话小结

视神经炎的诊断要看典型表现，也要重视不典型的年龄、病程、双眼对称性和颅压线索，越不顺的病例，越值得慢一点再确认。