一文讲清:眼底各种玻璃膜疣、类疣病变、视盘玻璃膜疣、PHOMS|AMD|鉴别诊断|临床眼科笔记|Janus Notes

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眼科里与疣相关的名词不少:硬性玻璃膜疣、软性玻璃膜疣、融合疣、基底层疣、网状假性玻璃膜疣、先天性疣、视盘玻璃膜疣、PHOMS。
名称接近,所在层次却差得很远。早期主要依靠眼底彩照命名,OCT出现后,大家开始从组织定位理解这些病变。
Janus今天按这个认识过程,整理一套对初学者更实用的思路,希望对大家有所帮助。
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关键词:玻璃膜疣、RPD、AMD、视盘玻璃膜疣、PHOMS

#1 眼底的疣,起点是眼底镜下的形态
眼底相关的疣,最常指玻璃膜疣drusen。传统玻璃膜疣位于RPE下方,与Bruch膜改变密切相关。早期眼底镜和眼底彩照看不到精细层次,临床医生只能按大小、边界、颜色、分布和融合程度命名。
硬性玻璃膜疣通常小、边界清楚、黄白色,散在分布;
软性玻璃膜疣直径更大,边缘不清,常彼此融合,融合后形成较大的淡黄色区域,彩照上很容易与色素上皮脱离混淆。
临床分级中,直径<63μm的小疣、63-124μm的中等大小玻璃膜疣、≥125μm的大玻璃膜疣,仍是AMD风险评估的重要基础。

彩照提供了病变大致的分布,也便于长期对照。不过它看不清病变究竟位于RPE上方、RPE下方,还是来自视神经纤维层,这正是OCT改变诊断逻辑的地方。
#2 软疣、硬疣和融合疣,临床意义并不相同
硬性玻璃膜疣在中老年人中较常见,数量少、体积小、稳定存在时,临床意义有限。软性玻璃膜疣和融合疣提示更高的AMD相关风险,尤其伴随色素异常、双眼对称分布或对侧眼已有晚期AMD时。
Janus自己在读彩照时,会先把问题简单化,不去考虑是硬还是软,而是去看:
病灶是散在还是融合?边界清不清?黄斑中心附近是否聚集?有无色素增生、色素脱失、出血或渗出?这些问题决定下一步检查重点。

需要注意的是,玻璃膜疣面积缩小不代表病程减轻。部分眼底在随访中出现玻璃膜疣塌陷,表面看上去“干净了”,OCT上却可见RPE衰减、椭圆体带中断、脉络膜高透射增加。对AMD患者来说,比较前后图像时,不能只数玻璃膜疣数量。
#3 OCT让我们知道,它们根本不在同一层
传统玻璃膜疣在OCT上表现为RPE下方的局灶性隆起,常呈圆顶状。软性玻璃膜疣体积较大,可使RPE波浪样起伏。玻璃膜疣体积、内部反射、钙化成分、上方光感受器状态,都能在OCT上进一步观察。
钙化玻璃膜疣常表现为内部强反射成分及其后的透射减弱。彩照上可见闪亮的反光点,临床也常称反光玻璃膜疣。它提示玻璃膜疣成分发生重塑,随访时要更仔细观察周围RPE和外层视网膜。
基底层疣basal laminar drusen,如今更常使用cuticular drusen这一名称。它常由细小、较均匀的病灶组成,荧光素眼底血管造影可出现典型星空样高荧光。OCT上常呈小而尖的三角形RPE抬高,排列后形成锯齿样外观。它的发病年龄可早于常见AMD,部分患者长期稳定,部分患者会合并色素上皮脱离、地图样萎缩或MNV,随访重点与普通软性玻璃膜疣不同。

网状玻璃膜疣这一旧称,在OCT时代逐渐被网状假性玻璃膜疣RPD或视网膜下玻璃膜疣样沉积物SDD替代。它位于RPE上方的视网膜下空间,不属于传统RPE下玻璃膜疣。RPD与杆细胞功能下降、暗适应延迟、地图样萎缩风险升高关系密切。OCT、近红外反射和眼底自发荧光联合检查,检出率更高。

近年还出现了pachydrusen的概念。它多见于厚脉络膜表型,表现为散在、较大、边界清楚的RPE下沉积物,常分布在黄斑外区域。看到pachydrusen时,需同步观察脉络膜厚度、Haller大血管和脉络膜血管高通透性,不能直接套用典型AMD玻璃膜疣的逻辑。

#4 先天性疣,重点在年龄和家族史
年轻患者出现双眼对称、多发玻璃膜疣样病灶时,需要想到遗传性玻璃膜疣。常染色体显性玻璃膜疣,也称MalattiaLeventinese或Doyne蜂窝样视网膜营养不良,与EFEMP1基因变异相关。

这类病变常在较年轻时出现,病灶可沿血管弓、视盘周围呈放射状分布,后期形成蜂窝样改变。患者可主诉暗适应下降、变形视或中心视力减退。家族史、发病年龄、病灶分布、OCT和基因检测,共同构成鉴别思路。
临床中不能因为眼底看见玻璃膜疣,就直接归为年龄相关性改变。对于40岁前发病、双眼高度对称、家族中多人有类似眼底表现的患者,遗传病评估应进入检查路径。
#5 玻璃膜疣背景下出现MNV,要换一套思路
玻璃膜疣和MNV属于不同组织成分。玻璃膜疣可构成MNV发生的高危背景;当RPE下出现新生血管组织时,OCT会看到不规则色素上皮脱离、双层征、视网膜下液、视网膜内液或出血等表现。
大型融合玻璃膜疣可形成drusenoid PED。它表现为RPE下均匀的浅隆起,内部反射较一致。血管化PED则需警惕MNV,OCTA、荧光素眼底血管造影和吲哚菁绿血管造影能够提供重要信息。

非渗出性1型MNV也值得认识。这类病变已有血流网络,却没有积液和出血,患者视力常保持稳定。临床重点是建立影像基线、缩短随访间隔、教育患者留意变形视和视力突变。没有渗出时,治疗决策需要严格依据病变活动性,不宜只看见血流信号就仓促干预。

#6 视盘玻璃膜疣和PHOMS,长得像,含义不同
视盘玻璃膜疣optic disc drusen位于视神经乳头内,属于钙化性、无细胞样沉积物。埋藏型视盘玻璃膜疣在儿童和年轻患者中常见,眼底可表现为视盘隆起、边界模糊,容易与视乳头水肿混淆。增强深度成像OCT、B超、眼底自发荧光和CT都有帮助。

视盘玻璃膜疣患者需要关注视野缺损、视神经纤维层变薄及少见的脉络膜新生血管等问题。发现疑似视盘玻璃膜疣时,仍需先排除颅内压升高、炎症和缺血性视神经病变,不能用一个影像征象替代完整的神经眼科判断。

PHOMS,即视盘周围高反射卵圆形团块样结构,是OCT时代提出的概念。它被认为与轴浆流淤滞、膨大的视神经纤维有关。PHOMS可见于视盘玻璃膜疣,也可出现在高度近视、倾斜视盘、视乳头水肿等情况。看见PHOMS,只能说明存在一种结构表现,不能据此直接诊断视盘玻璃膜疣。
#7 给初学者的一套读图顺序
面对眼底的黄白色沉积物,可以按以下顺序思考:
先定位:在RPE下、RPE上、视盘内,还是来自色素上皮脱离?
再看形态:小而清楚、软性融合、锯齿样、网状分布,还是强反射伴阴影?
接着看背景:年龄、家族史、脉络膜表型、对侧眼情况和全身病史。
最后找并发症:外层视网膜损伤、RPE萎缩、积液、出血、MNV和视野缺损。
名称的价值,在于帮助我们定位、判断风险、安排随访。若只记住一串名词,临床上很容易被图像带着走。把彩照、OCT、FAF、OCTA和患者症状放在一起,眼底的疣才会从静态名词变成可理解的病程信息。
一句话小结
眼底相关的疣,核心不在名称多少,在于分清病变层次、识别高危表型、及时发现萎缩或新生血管等并发症。
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参考文献
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作者:JanusBanana(眼科医生)
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