如何鉴别交感性眼炎和VKH综合征：相似的病理生理，导致相似的临床表现｜FFA｜ICGA｜外伤史｜临床眼科笔记｜Janus Notes

大家好，我是Janus，也可以叫我JanusBanana～这里主要分享眼科的知识和临床医生的成长经验。

交感性眼炎和Vogt-Koyanagi-Harada病，也就是VKH，在临床上确实很容易放在一起讨论。两者都可以出现双眼肉芽肿性全葡萄膜炎、脉络膜增厚、视盘水肿和多发浆液性视网膜脱离，FFA、ICGA与OCT表现也高度重叠。

区分两者时，最关键的线索仍是穿通性眼外伤或眼内手术史。影像负责证明脉络膜炎症的存在，病史帮助我们解释炎症从哪里开始。

今天Janus就和大家聊聊这两个有点相似的疾病，还有交感性眼炎的预防。

个人水平有限，请前辈多多批评指正，也可以转发给可能有需要的同学，谢谢！

关键词：交感性眼炎、VKH、浆液性视网膜脱离、葡萄膜炎、多模态影像

#1 两个疾病为什么长得这么接近？

交感性眼炎和VKH都属于以黑色素细胞相关抗原为靶点的免疫介导性疾病。炎症主要累及脉络膜，也可波及虹膜、睫状体、视网膜、视神经及眼外含黑色素细胞的组织。

交感性眼炎通常发生在一只眼遭受穿通性损伤或眼内手术以后。受伤眼传统上称为诱发眼，另一只眼称为交感眼。但实际上，两只眼都可出现炎症，甚至诱发眼表现更重，只不过是大部分时候，双眼不同步发病，或者诱发眼经过创伤（比如破裂伤）本身视力很差，所以感受不到明显视力变化，而觉得对侧眼视力下降很厉害，误以为是单眼疾病。

VKH缺少眼外伤和眼内手术这一触发背景。它属于全身性自身免疫性疾病，除双眼葡萄膜炎外，还可累及脑膜、内耳、皮肤和毛发。两种疾病共享相似的免疫靶点和组织学表现，所以单看眼底照片或一张OCT，常常很难区分。

#2 外伤和手术史，是最有价值的分界线

遇到新发的浆液性视网膜脱离时，除了问最近有没有受伤，还要追问既往的开放性眼外伤、眼内异物、玻璃体切除、睫状体手术、反复眼内操作，以及受伤眼是否长期存在慢性炎症。

交感性眼炎可在损伤后数日、数月甚至多年出现。时间间隔较长，不能因为外伤发生在十年前就直接排除。部分患者早已忘记小时候的眼外伤，检查时看到一只眼角膜瘢痕、虹膜缺损、无晶状体眼或陈旧手术痕迹，才重新补出病史。

VKH诊断标准强调没有眼外伤或眼内手术史。若患者存在明确的眼球穿通伤，随后发生双眼弥漫性脉络膜炎，交感性眼炎应排在前面。

那既往做过常规白内障手术算不算手术呢？

答案是算，这会给判断是否为VKH带来一些困难。

现代的透明角膜切口phaco手术比起以前的ECCE，损伤小很多，phaco手术相关的交感性眼炎的报告很少，但是！现代的医学已经明确，即使是做phaco手术，术后对侧眼短期内也会有炎症波动，只不过是达不到VKH和交感这种水平。

所以，做过白内障手术的患者鉴别VKH和交感，需要判断手术与发病的时间关系、手术是否涉及明显葡萄膜损伤、受术眼有无持续炎症，再排除感染、后巩膜炎、淋巴瘤和药物相关炎症。

#3 眼部表现有哪些共同点？

因为有着相似的病理基础，两者急性期都可出现视力下降、眼红、眼痛、畏光、眼前黑影和变形视。裂隙灯下可见肉芽肿性角膜后沉着物、前房细胞和闪辉。眼底常见视盘充血或水肿、脉络膜增厚、多发浆液性视网膜脱离。

慢性期还可出现：

• 晚霞样眼底

• RPE脱色素和色素迁移

• Dalen-Fuchs结节

• 反复前葡萄膜炎

• 并发性白内障和继发性青光眼

• 脉络膜新生血管、视网膜下纤维化和黄斑萎缩

Dalen-Fuchs结节常被认为更支持交感性眼炎，但VKH中也能观察到类似病灶。晚霞样眼底同样不能单独承担鉴别任务。它们提示既往存在持续或反复的脉络膜炎症，仍要回到病史和全身表现。

#4 影像检查为什么也很相似？

##4.1 OCT看脉络膜和视网膜下液

急性期OCT常见脉络膜弥漫性增厚、脉络膜结构模糊、多发浆液性视网膜脱离及视网膜下分隔。脱离区内可见高反射点，RPE表面也可出现皱褶。

增强深度成像OCT或扫频OCT适合观察脉络膜厚度和结构变化。治疗后视网膜下液减少、脉络膜变薄，能够帮助判断疗效。

##4.2 FFA看多点渗漏和视盘渗漏

FFA急性期常见散在针尖样渗漏点，随造影进程逐渐扩大并融合，浆液性脱离区出现多湖状荧光积存。视盘晚期染色和渗漏也很常见。

这些表现反映RPE屏障受损和脉络膜炎症，对VKH与交感性眼炎都适用。

##4.3 ICGA更适合观察脉络膜炎症

ICGA可见多发低荧光暗点、脉络膜血管模糊、灌注延迟，以及晚期弥漫性脉络膜高荧光。部分低荧光暗点位于临床可见病灶之外，提示炎症范围超过普通眼底镜观察结果。

ICGA在疗效随访中很有价值。患者视网膜下液已经吸收，低荧光暗点仍广泛存在时，说明脉络膜炎症尚未完全平息，过快减药会增加复发风险。

##4.4 OCTA负责排查血管性并发症

OCTA不依赖造影剂，适合寻找非渗出性或渗出性MNV。慢性炎症后出现黄斑下高反射物、出血或持续积液时，需要判断是炎症复燃，还是已经发生脉络膜新生血管。

#5 眼外表现更支持VKH

VKH可经历前驱期、急性眼病期、恢复期和慢性复发期。前驱期患者可出现头痛、颈项强直、发热、恶心、耳鸣、听力下降和脑脊液淋巴细胞增多。恢复期或慢性期可见白发、脱发、白癜风等皮肤毛发表现。

完整型VKH要求眼部、神经听觉和皮肤毛发表现均较充分；不完整型只有其中一组眼外表现；仅有典型眼病表现时可归入可能型VKH。临床早期没有白发或白癜风，并不能排除VKH，因为这些改变常在病程后期才出现。

交感性眼炎也可伴耳鸣、听力改变等眼外表现，但皮肤毛发受累较少见。若患者没有任何外伤和手术史，同时存在头痛、脑膜刺激症状、耳鸣或白癜风，VKH的诊断权重更高。

#6 如何降低交感性眼炎的发生风险？

交感性眼炎发生率确实不高，但一旦发生，对于仅存的健眼是严重的打击。很多患者是以前一侧眼外伤的，眼内容物剜出的，都是独眼患者。独眼患者是眼科绝对的重点关注人群，因为仅有的健眼非常重要。

预防的核心是规范处理开放性眼外伤，减少葡萄膜组织持续暴露和反复刺激。

开放性眼球伤应尽早完成严密修复，清除污染物和眼内异物，处理嵌顿组织，恢复眼球壁完整。后续手术需要充分评估获益，减少没有明确目的的反复眼内操作。受伤后还要向患者说明，另一只眼出现视力下降、飞蚊、眼红或畏光时，应及时复诊。

对于结构彻底毁损、无视功能恢复希望且持续疼痛的眼球，可讨论眼球摘除。过去常提到受伤后14天内摘除能够预防交感性眼炎，目前证据并不支持把14天当成绝对安全线。是否摘除应综合残余视功能、眼球修复价值、感染、疼痛、患者意愿和心理影响。

眼内容剜除保留巩膜壳，理论上仍残留葡萄膜组织，所以手术的时候一定要充分刮除葡萄膜组织；眼球摘除去除组织更彻底。现代研究显示两种手术后交感性眼炎都极为少见。手术方式需要个体化决定，不能只用一个罕见风险否定保眼机会。

交感性眼炎已经发病后，再摘除诱发眼对交感眼视力的获益缺少可靠证据。如果受伤眼仍保留有用视力，更应积极保留并同步控制双眼炎症。

#7 两种疾病如何治疗？

治疗原则十分接近：尽快压制炎症，并在足够长的时间内维持稳定。

急性重症患者常使用大剂量全身糖皮质激素，视力严重下降、广泛浆液性脱离或视盘水肿明显时，可采用静脉甲泼尼龙冲击，随后改为口服方案。炎症控制后需要缓慢减量，疗程常以月计算。减量速度应参考症状、视力、前房炎症、OCT、FFA或ICGA，不能只看视网膜下液是否吸收。

早期加入免疫调节治疗已成为重要策略，尤其适用于重症、复发、激素依赖或存在激素禁忌证的患者。常用药物包括：

• 吗替麦考酚酯

• 甲氨蝶呤

• 硫唑嘌呤

• 环孢素或他克莫司

• 阿达木单抗、英夫利昔单抗等生物制剂

#8 预后取决于早期控制和复发次数

两种疾病在早期得到充分治疗后，都有机会获得较好的视力。预后较差的因素包括诊断延迟、初始治疗不足、激素减量过快、反复复发、黄斑下纤维化、脉络膜新生血管、青光眼和广泛视网膜脉络膜萎缩。

临床上有时会看到患者急性期视网膜下液迅速吸收，视力也恢复，随后自行停药。几个月后再次出现前节炎症、晚霞样眼底和黄斑结构损伤。前一次影像改善只能说明治疗有效，不能证明免疫过程已经结束。

Janus自己觉得，鉴别两者虽然重要，治疗时机更加重要。面对典型的双眼弥漫性脉络膜炎，不应为了等待某个眼外表现而延误控制炎症。病史决定疾病名称，多模态影像决定活动程度，长期随访决定最后能保留多少视功能。

一句话小结

VKH与交感性眼炎共享相近的免疫机制和眼部影像，明确的眼外伤或眼内手术史支持交感性眼炎，神经听觉及皮肤毛发表现支持VKH，早期充分免疫治疗决定两者的长期预后。

如果觉得不错可以双击点个赞，甚至转发给可能有需要的同学，非常感谢！

欢迎关注Janus/JanusBanana，一起探索知识，一起成长！

参考文献

1. LavezzoMM,et al.Vogt-Koyanagi-Haradadisease:reviewofarareautoimmunediseasetargetingantigensofmelanocytes.OrphanetJRareDis.2016;11:29.doi:10.1186/s13023-016-0412-4

2. JabsDA,et al.ClassificationCriteriaforVogt-Koyanagi-HaradaDisease.AmJOphthalmol.2021;228:205-211.doi:10.1016/j.ajo.2021.03.036

3. ParchandS,et al.Sympatheticophthalmia:Acomprehensiveupdate.IndianJOphthalmol.2022;70:1931-1944.doi:10.4103/ijo.IJO_2363_21

4. YangP,et al.ComparisonofClinicalFeaturesandVisualOutcomebetweenSympatheticOphthalmiaandVogt-Koyanagi-HaradaDiseaseinChinesePatients.Ophthalmology.2019;126:1297-1305.doi:10.1016/j.ophtha.2019.03.049

5. UllrichK,et al.Materialrisk:vitreoretinalsurgery,evisceration,enucleationandsympatheticophthalmia—wherearewecurrently?Eye.2023;37:2447-2452.doi:10.1038/s41433-023-02562-4