不典型葡萄膜炎，反反复复总治不好？年轻医生要认识的眼科伪装综合征和伟大模仿者｜临床眼科笔记｜Janus Notes

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临床上葡萄膜炎很棘手，主要是在于它的原因不好鉴别，而且临床上专门有一个叫做“伪装综合征”的名词，包括了一大组跟普通的葡萄膜炎有点像，但是实际上又完全不同病因的疾病。

作为葡萄膜炎的新手，我也还在学习当中，今天就和大家分享一下我对伪装综合征的一些了解。

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关键词：伪装综合征｜玻璃体视网膜淋巴瘤｜眼内肿瘤｜儿童伪装者｜感染性葡萄膜炎

#1 伪装综合征不等于不典型葡萄膜炎

严格定义下，葡萄膜炎伪装综合征指全身或眼内疾病造成炎症样表现，其浸润细胞的病因不归入免疫介导炎症或眼内感染。

有人将它们分为肿瘤性和非肿瘤性两大类。这个定义很重要，因为梅毒、结核、弓形虫、急性视网膜坏死ARN、CMV视网膜炎都属于需要认真排查的感染性葡萄膜炎，却不宜被笼统归为真正的伪装综合征。

临床工作里，概念边界不该妨碍行动。面对一个不典型病例，一定要考虑三个问题：

会不会是肿瘤？

会不会是非炎症性眼内疾病？

会不会是被遗漏的感染？

只在自身免疫谱系里寻找答案，很容易让诊断越走越窄。

#2 需要重新鉴别的高微信号

没有一个单一体征可以诊断伪装综合征，但下列情况出现时，值得提高警惕：

• 中老年人新发、单眼或明显不对称的玻璃体炎、后葡萄膜炎或全葡萄膜炎。

• 规范抗炎后反应短暂，减药即反跳，病程和预期始终对不上。

• 玻璃体细胞与前房反应不匹配，或存在黄白色视网膜下、脉络膜浸润，假性前房积脓、虹膜结节、异常积血和难解释的高或低眼压。

• 儿童出现反复前葡萄膜炎样表现，同时合并白瞳、肿物、积血、视网膜渗出或斜视。

对于主任级别的经验来说，这些都是一些怪怪的葡萄膜炎，不好处理。因为自己见得不够多，其实很难区分什么是不典型的葡萄膜炎，只能说要见多识广，才能有这种鉴别能力。

#3 成人肿瘤性伪装者：淋巴瘤最典型

玻璃体视网膜淋巴瘤PVRL仍是最需要牢记的诊断。

在成人的伪装综合征里面，可以说它是最常见的。它可伪装成慢性中间或后葡萄膜炎，玻璃体细胞、黄白色视网膜下或RPE层浸润、视网膜血管炎样改变也都可能。

糖皮质激素会暂时压低炎症和肿瘤细胞活性，造成看似好转，也会影响后续细胞学阳性率。OCT可提供RPE结节样隆起、视网膜下高反射物等线索，但最后还是要靠穿刺手术取材诊断。

玻璃体视网膜淋巴瘤之外，还要认识原发葡萄膜淋巴瘤、白血病、转移性实体瘤和无色素黑色素瘤。原发葡萄膜淋巴瘤可呈缓慢的黄白色脉络膜浸润；白血病可有双侧、黏稠或带血的假性前房积脓、虹膜浸润和视网膜出血；脉络膜转移瘤常见淡黄白色肿块伴视网膜下液，虹膜转移也可伴疼痛、虹睫炎、积血和继发青光眼。

眼内炎症有时是全身病程最早可见的一部分，也不可能每个病人一上来就穿刺检测，所以有些时候只能让病程自由发展，一会儿让子弹飞，一会儿才能看得出来。

#4 非肿瘤性伪装者：更加少见

非肿瘤性疾病同样值得逐一记住，还是那句话，典型的很容易，不典型的很难，头脑里面有没有想到这些诊断，决定了能否诊断出来。

隐匿性眼内异物可在外伤很久后以慢性前节或后节炎症出现，尤其铁、铜异物会带来持续的组织损害；当金属异物尚未排除时，应优先选择CT定位，避免贸然安排MRI。

色素播散综合征中的色素颗粒可被误认为炎症细胞，角膜Krukenberg spindle、虹膜透照缺损、虹膜后凹和小梁网色素沉着有助于回到正确方向。

视网膜色素变性也可出现玻璃体细胞或碎屑、囊样黄斑水肿和RPE改变，容易被归入中间葡萄膜炎。

眼淀粉样变性可出现玻璃体混浊、前节异常和继发青光眼，伴系统病、家族史或激素难控时更应考虑。

眼缺血综合征来自严重颈动脉供血不足，可表现为细胞和闪辉、虹膜新生血管、视网膜中周部出血及继发青光眼；血管评估是关键，反复加码激素难以解决供血问题。

慢性或复杂裂孔源性视网膜脱离也可能伴细胞、低眼压、脉络膜脱离和PVR，炎症很重时裂孔反而更难看见。

Schwartz-Matsuo综合征还可能出现前房细胞和高眼压。遇到炎症实验室检查缺乏支持、对侧眼有裂孔性脱离史，或眼压和眼底结构不协调时，B超与周边视网膜检查不能省略。

#5 儿童的伪装者：少见，却不能错过

儿童病例需要警惕一些特别的疾病。

弥漫浸润型视网膜母细胞瘤可以没有典型白瞳和斜视，却以假性前房积脓、前房闪辉、继发青光眼、玻璃体种植或渗出性视网膜脱离被当作葡萄膜炎。超声发现眼内钙化会强烈支持诊断，但浸润型钙化可能不明显；一旦肿瘤未排除，眼内操作和转诊都应十分谨慎。

Coats病常见于单眼男童，可有周边视网膜毛细血管扩张、渗出和脱离；幼年黄色肉芽肿JXG可表现为虹膜黄褐色结节、异色虹膜、积血和青光眼；睫状体髓上皮瘤则可被白内障、晶状体半脱位、虹膜新生血管和慢性前葡萄膜炎掩盖。

总之，由于不会说话，无法配合检查和病史采集，儿童的红眼、积血、瞳孔异常、白瞳或眼内肿物，需要非常谨慎。

#6 别把感染和药物遗漏在伪装综合征之外

概念上，感染性葡萄膜炎不是伪装综合征，但也必须与伪装综合征鉴别，因为表现都很像。

眼梅毒表型很宽，结核相关葡萄膜炎的诊断需要表型、流行病学和全身证据整合；弓形虫、ARN和CMV视网膜炎在免疫状态不同的患者身上可呈现不典型面貌。炎症对激素有反应，不能排除这些病原体。病史、梅毒双试验、HIV检测、结核相关评估及必要的眼内液PCR，应由表型和风险导向。

同时也要和真正的免疫性葡萄膜炎作对照：中间葡萄膜炎、多灶性脉络膜炎、结节病、VKH、视网膜血管炎、鸟枪弹样脉络膜视网膜病变、蛇行性脉络膜炎及急性后极部多灶性鳞片状色素上皮病变都在鉴别范围内。

更罕见的有医源性和药物相关伪装。系统治疗史、肿瘤用药、近期眼内手术和局部用药都有必要回溯。药物相关改变有时造成葡萄膜炎样表现，也可能改变真正炎症或感染的表现。

很多感染就是治了一半，所以就不典型，也查不出来；或者是治疗了之后好得不彻底，所以就更不典型。

#7 一句话小结

伪装综合征的价值，是让我们把不合常理的炎症重新拆开看，既不漏掉肿瘤和结构性疾病，也不放过真正需要治疗的感染。

但说到底，这跟是否能够识别出来，以及脑子里的疾病谱有很大的关系。所以我们要保持多见识病例的好奇心，拓宽思路。

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